domingo, 15 de enero de 2012
martes, 27 de diciembre de 2011
AVANCES EN ODONTOLOGÍA
Hace no muchos años la odontología, unas de las especialidades médicas consideradas costosas por la comunidad, no contaba con los avances tecnológicos con los que en la actualidad, sorprende a la sociedad. Radiovisiógrafos, implantes oseointegrados, prótesis flexibles, técnicas estéticas de ortodoncia, por mencionar sólo algunos, han significado un progreso interrumpido de la calidad prestacional.
El meteórico avance de la Ciencia y Tecnología, obviamente ha tocado a la Odontología, que ha tenido grandes progresos en los últimos años. Por ende, las técnicas del Laboratorio Dental que trabaja en equipo con los Odontólogos Rehabilitadores, ha tenido que adaptarse a los tiempos modernos para estar a la par con los países más desarrollados del Mundo en este campo.
Ya, las antiguas placas dentales están pasando a la historia, pues se usan solo como aparatos temporales y como una alternativa cuando el paciente no tiene los recursos para financiar los modernos implantes de titanio, que son lejos la mejor alternativa de rehabilitación en los pacientes desdentados, pues permite colocar dientes anclados firmemente en los huesos maxilares, sin destruir los dientes vecinos y tejidos adyacentes, evitando además que el hueso se reabsorba rápidamente.
Hoy, también las antiguas coronas y puentes de metal porcelana se están quedando en el pasado, pues están siendo reemplazados por coronas y puentes libres de metal ( Oxido de Aluminio y Zirconio ) revestidas con porcelana, con grandes ventajas para los pacientes, pues son materiales 100% biocompatibles con los tejidos de la boca y además muy estéticos, pues como son translúcidos permiten que los rayos de luz pasen a través del diente, igual que en los dientes naturales. Es por eso que cuando un paciente se rehabilita un diente con una corona de metal y porcelana, se ve ese fondo oscuro pues los rayos de luz no pueden atravesar el diente ya que el metal no lo permite. Esto es muy importante para los pacientes a la hora de decidir el tratamiento con su Dentista, puesto que una boca rehabilitada con porcelana libre de metal es lo más parecido a los dientes naturales que se puede lograr. También en la actualidad se pueden rehabilitar los implantes de titanio con estructuras 100% libre de metal (Zirconio ) con las mismas ventajas anteriormente expuestas.
Por lo tanto, en la actualidad los pacientes edéntulos, tienen al alcance de la mano la posibilidad de rehabilitar sus bocas con dientes muchas veces más hermosos que los dientes naturales. Y como hoy la estética es tan importante, es una suerte que los pacientes del siglo XXI puedan disfrutar de los increíbles avances de la Odontología moderna.
El aparato envía impulsos ultrasónicos de baja potencia durante varios meses a los dientes dañados. Un cristal piezoeléctrico genera los ultrasonidos vibrando a frecuencias por encima de 20kH al ser alimentado con corriente alterna por un oscilador con una batería.
Jie Chen y Ying Tsui, ingenieros de la Universidad de Alberta, en Canadá, desarrollaron este diminuto dispositivo tras comprobar que la estimulación por ultrasonidos fomentaba la regeneración del tejido maxilar y de la dentadura dañada en animales: Tarek El-Bialy, de la Facultad de Medicina de Alberta, logró regenerar la dentadura de conejos que conservaban la raíz de algunos dientes con un dispositivo de mayor tamaño. Su trabajo publicado en el 2009 en el American Journal of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics (vol. 124, pág. 427), demostró por primera vez que los ultrasonidos de baja potencia podían estimular el crecimiento del tejido dental.
Los fisioterapeutas a menudo utilizan ultrasonidos para ayudar a soldar los huesos rotos. Aunque el mecanismo que subyace a esta curación todavía no se conoce detalladamente, una teoría sería que las ondas de presión imitan el efecto de un ejercicio intenso, sobrecargando el hueso y engañándolo para que genere más células óseas, dando lugar a un proceso conocido como osteogénesis.
Avances en la investigación de vacunas anticaries
Los científicos de la organización "Boston Sforsyth Institute" descubrieron un antígeno potencialmente importante para lograr una vacuna anticaries.
El mismo ha posibilitado aumentar la respuesta del sistema inmunológico en forma más efectiva que otros antígenos estudiados.
El equipo dirigido por Martin Taubman, D.D.S.PH.D.- y Daniel Smith, PH.D., intenta prevenir la aparición de las caries mediante la administración de la vacuna a niños entre 12 y 24 meses de edad.
La vacuna se instila por la nariz, en lugar de adminstrarla por vía oral o inyectable.
Esta vacuna actúa estimulando la inmunidad a la enzima producida por los streptococus mutans, responsable de la acumulación de estos microrganismos en las superficies dentarias.
Pese a que la fluoración de las aguas y elementos de higiene oral ha disminuido el numero de caries en el mundo desarrollado, la mitad de los niños entre 5 y 17 años en los EEUU., tienen caries, en especial los de los sectores más carenciados.
En otros países esta proporción varía notablemente. En China, por ejemplo, 3/4 partes de los niños de 5 años, tienen caries.
Los investigadores piensan que la mejor edad para la aplicación del antígeno es alrededor del primer año de vida, después de la erupción de algunas piezas dentarias pero antes que las bacterias formen colonias.
En esta edad el sistema inmunológico de los niños esta suficientemente desarrollado para producir los antígenos necesarios.
La vía de administración intranasal, "pintando" o instilando la vacuna se ha preferido porque las vacunas que utilizan esta vía han mostrado ser menos toxicas que las bebibles o inyectables.
Además, han sido preparadas para estimular los tejidos linfoideos del área nasal, para producir los anticuerpos que se distribuirán por medio de la saliva y otras secreciones del medio bucal.
Debe destacarse también la mayor facilidad de aplicación por esta vía en los niños pequeños.
El mismo ha posibilitado aumentar la respuesta del sistema inmunológico en forma más efectiva que otros antígenos estudiados.
El equipo dirigido por Martin Taubman, D.D.S.PH.D.- y Daniel Smith, PH.D., intenta prevenir la aparición de las caries mediante la administración de la vacuna a niños entre 12 y 24 meses de edad.
La vacuna se instila por la nariz, en lugar de adminstrarla por vía oral o inyectable.
Esta vacuna actúa estimulando la inmunidad a la enzima producida por los streptococus mutans, responsable de la acumulación de estos microrganismos en las superficies dentarias.
Pese a que la fluoración de las aguas y elementos de higiene oral ha disminuido el numero de caries en el mundo desarrollado, la mitad de los niños entre 5 y 17 años en los EEUU., tienen caries, en especial los de los sectores más carenciados.
En otros países esta proporción varía notablemente. En China, por ejemplo, 3/4 partes de los niños de 5 años, tienen caries.
Los investigadores piensan que la mejor edad para la aplicación del antígeno es alrededor del primer año de vida, después de la erupción de algunas piezas dentarias pero antes que las bacterias formen colonias.
En esta edad el sistema inmunológico de los niños esta suficientemente desarrollado para producir los antígenos necesarios.
La vía de administración intranasal, "pintando" o instilando la vacuna se ha preferido porque las vacunas que utilizan esta vía han mostrado ser menos toxicas que las bebibles o inyectables.
Además, han sido preparadas para estimular los tejidos linfoideos del área nasal, para producir los anticuerpos que se distribuirán por medio de la saliva y otras secreciones del medio bucal.
Debe destacarse también la mayor facilidad de aplicación por esta vía en los niños pequeños.
Con las vibraciones adecuadas se puede hacer que vuelvan a crecer los dientes
Según un artículo publicado el 6 de julio de 2009 en la revista New Scientist (núm. 2559, pág. 25), un nuevo e ingenioso artilugio promete devolver una hermosa sonrisa a los jugadores de rugby y de hockey que han perdido algún diente. Se trata de un transmisor de ultrasonidos que encaja perfectamente en el interior de la boca de una persona, como los aparatos de ortodoncia, y que podría ayudar a que los dientes dañados volviesen a crecer.
El aparato envía impulsos ultrasónicos de baja potencia durante varios meses a los dientes dañados. Un cristal piezoeléctrico genera los ultrasonidos vibrando a frecuencias por encima de 20kH al ser alimentado con corriente alterna por un oscilador con una batería.
Jie Chen y Ying Tsui, ingenieros de la Universidad de Alberta, en Canadá, desarrollaron este diminuto dispositivo tras comprobar que la estimulación por ultrasonidos fomentaba la regeneración del tejido maxilar y de la dentadura dañada en animales: Tarek El-Bialy, de la Facultad de Medicina de Alberta, logró regenerar la dentadura de conejos que conservaban la raíz de algunos dientes con un dispositivo de mayor tamaño. Su trabajo publicado en el 2009 en el American Journal of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics (vol. 124, pág. 427), demostró por primera vez que los ultrasonidos de baja potencia podían estimular el crecimiento del tejido dental.
Los fisioterapeutas a menudo utilizan ultrasonidos para ayudar a soldar los huesos rotos. Aunque el mecanismo que subyace a esta curación todavía no se conoce detalladamente, una teoría sería que las ondas de presión imitan el efecto de un ejercicio intenso, sobrecargando el hueso y engañándolo para que genere más células óseas, dando lugar a un proceso conocido como osteogénesis.
Ultrasonido Turbo Det
La simplicidad de operación y de mantenimiento junto con los importantes avances tecnológicos incorporados hace del modelo Turbo Dent un equipo indispensable para el profesional del área odontológica.
Es un equipo sumamente versátil ya que no solo tiene la función de remoción de tártaro sino que además tiene muchas otras ya que se le puede acoplar un extenso tipo de puntas para diferentes usos, como son: periodontales, restauradores, prostéticos, y endodónticos.
El ultrasonido funciona a través de un sistema electrónico acoplado a un sistema piezoeléctrico que transmite a una pieza de mano movimientos oscilatorios.
Es un equipo sumamente versátil ya que no solo tiene la función de remoción de tártaro sino que además tiene muchas otras ya que se le puede acoplar un extenso tipo de puntas para diferentes usos, como son: periodontales, restauradores, prostéticos, y endodónticos.
El ultrasonido funciona a través de un sistema electrónico acoplado a un sistema piezoeléctrico que transmite a una pieza de mano movimientos oscilatorios.
Rectractor de labios con iluminación
Nueva retractor de labios con iluminación por medio de 4 LEDs de luz blanca y fría la cual se puede regular su intensidad. Los 4 LEDs permiten trabajar en toda la boca con cero sombras.
Lámpara Inalámbrica Led Beyond
Nueva lámpara de fotocurado de alta potencia (1100 mW/cm2) inalámbrica de tecnología LED marca Beyond. Potente luz fría y de alto rendimiento.
Puntas Led para Pieza de mano
Puntas de iluminación LED para piezas de mano y espejo. Cualquier pieza de mano ya puede convertirla en una pieza con fibra óptica a muy bajo costo.
Visor Eye Wear
Visor Eye Wear para entretenimiento del paciente. Transforma cualquier salida de video en una pantalla de 44 pulgadas con sonido estéreo.
Limpiador de Brackets
Limpiador de brackets "Brackets Cleaner". Se conecta a la pieza de baja y limpia la resina del bracket sin dañarlo ni quemarlo.
Cámara Intraoral
La Cámara Intraoral de diagnóstico es lo último en tecnología dental para sus dientes! Esta cámara intraoral es un aparato que asiste al dentista para lograr que sus pacientes tomen conciencia del estado de salud de sus bocas, acelerando el proceso de decisión de sus tratamientos.
sábado, 10 de diciembre de 2011
PACIENTE DE TERCERA EDAD EN ODONTOLOGÍA
Resumen
Se abordaron los principales factores que repercuten negativamente sobre la salud bucodental del adulto mayor, entre los cuales figuran determinadas enfermedades, el temor al tratamiento odontológico, el propio proceso del envejecimiento y otros. Se hizo hincapié en el hecho de que la salud es parte esencial de la salud en general y de la calidad de vida de los ancianos, por lo que debe ser atendida adecuadamente por los profesionales del sector responsabilizados con ello.
¿Cuál es su importancia?
La salud bucodental no puede separarse de la salud general. Se sabe que los desordenes orales, tienen un profundo impacto en la calidad de vida del anciano, ya que influyen en su salud física: en la capacidad para tragar, comer y hablar; en su salud mental al influir en la autoimagen; y en el rol social, facilitando los contactos sociales y una vida activa.
Por tanto, no olvidemos que nuestra boca es una parte integrada en nuestro organismo, y que cuando aparece una enfermedad en ella, se pueden originar alteraciones en otras zonas o áreas de la salud del anciano.
Los tipos de problemas bucodentales que el anciano puede y suele consultar no difieren de los restantes grupos etarios, aunque como en otras enfermedades muchos de ellos son más frecuentes según avanza la edad.
Por diferentes razones y a diferencia de otros trastornos físicos, los ancianos reciben tarde y pocos cuidados bucodentales, respecto a los adultos. Estas razones pueden ser:
- La aceptación generalizada, de que es inevitable e irreversible la pérdida dental con la edad. Con una actitud fatalista de los ancianos, que consideran las discapacidades y el dolor como parte inherente del envejecimiento.
- Una baja percepción de sus necesidades, tanto preventivas como de tratamiento bucodental por parte del anciano y sus familiares.
- El temor y ansiedad, posiblemente basados en una experiencia displacentera en la juventud, relacionadas con el tratamiento bucodental, más sí requiere una intervención aunque sea pequeña.
- Falta de información y asesoramiento, con ideas erróneas sobre los tratamientos bucodentales.
- La actitud de los odontólogos, que en algunos casos, están llenos de prejuicios e ignorancia sobre el anciano y sus patologías más prevalentes.
- El coste económico elevado del tratamiento bucodental, ya que es en su mayoría de carácter privado, teniendo en cuenta los escasos medios económicos de muchos ancianos. Existe un gradiente de clase social para las enfermedades bucodentales, siendo estas más frecuentes en clases bajas.
- Las dificultades de acceso a los servicios dentales, con falta de condiciones de accesibilidad de la consulta como sillas con asientos algo más elevados, apoyabrazos y tacos de goma para evitar deslizamientos; pasillos con pasamanos; aseos señalizados para ser fácilmente localizados, así como falta de accesibilidad a aquellos enfermos incapacitados en sus domicilios o en áreas rurales.
¿Cuáles son las enfermedades dentales en los ancianos?
El estado de salud dental viene determinado por las enfermedades dentales y por el tratamiento que dichos pacientes han recibido a lo largo de su vida. Recordemos, que la asistencia dental de los actuales ancianos ha estado mayoritariamente centrada en la extracción dental. Siendo ésta, la principal causa del bajo numero de dientes remanentes.
Actualmente, un 90% de las personas mayores de 65 años está parcialmente edéntulo y el 34% lo está completamente.Además, el estado de salud de los dientes remanentes es muy pobre, con importantes problemas de caries y de enfermedad periodontal..Así mismo los cambios que sufren con el envejecimiento los dientes y sus estructuras de soporte, originan un aumento de los problemas dentales.
Los problemas dentales de mayor relevancia en el anciano son las caries radiculares, la enfermedad periodontal y las prótesis dentales.
Caries radiculares
Se trata de un área cavitada o ablandada en la raíz dental, que puede o no afectar al esmalte adyacente. Es debida a la desmineralización por los ácidos derivados de ciertas bacterias de la placa.
Suele afectar con más frecuencia a los molares mandíbulares, seguidos de los dientes anteriores y los posteriores del maxilar superior.
Recomendaciones para detener el progreso de la caries radícular:
El primer paso, es un control estricto de la dieta, reduciendo la frecuencia y el momento de consumo de azúcar. Así, cuanto más sólido sea el alimento y fuera de las comidas es más cariogénico. El riesgo máximo es antes de dormir.
En segundo lugar, el control de la placa bacteriana con una higiene oral adecuada:
Es recomendable utilizar los cepillos de curvatura bien adaptada a las necesidades y penachos de cerdas centrales más cortas, así cómo los cepillos eléctricos para la remoción de la placa. Se debe cambiar de cepillo cada 3 meses.
Cepillarse los dientes durante 3 minutos despúes de cada comida.El cepillado del dorso de la lengua ayuda a remover los microorganismos causantes de la caries, disminuyendo la halitosis y mejorando el sentido del gusto.
Usar dentífricos con índices de abrasión ADR entre 50-100.También usar antisépticos como la clorhexidina a bajas concentraciones en enjuagues, que reducen la formación de la placa, aunque con los efectos colaterales de la pigmentación y trastorno del gusto. Se pueden usar tanto barnices y geles de alta concentración de clorhexidina como bactericidas.
Prótesis dentales en el anciano
La característica más común del anciano es la pérdida gradual de todos sus dientes. Esto conlleva cambios en el tono muscular, descenso de la mandíbula, alteración de las relaciones verticales de la cara, crecimiento lingual, así como problemas de aislamiento social, alteración de la masticación, etc.
Todos ellos se agravan a medida que pasa el tiempo sin realizarse su restauración causando la inadecuada retención de la prótesis.
Pero no todo diente perdido debe ser reemplazado obligatoriamente: se debe colocar una prótesis dental atendiendo a satisfacer las necesidades funcionales como la masticación y el habla, las estéticas o sociales, y para dar confort y calidad de vida al anciano.
Por otra parte, el uso de prótesis dentales trae consigo otros problemas como el cuidado y conservación de los dientes remanentes de la propia prótesis y su ajuste periódico
Por tanto, las prótesis dentales solo deben considerarse el último tratamiento, intentando conservar los dientes naturales, sobre todo los mandibulares. Incluso en algunos casos es aconsejable conservar las raíces de los dientes, convenientemente preparadas, y colocar una sobredentadura.
Cuando esté indicada una dentadura parcial fija, debe siempre elegirse como 1ª alternativa, pero si el anciano no es capaz de realizar una correcta higiene, entonces conviene una prótesis parcial removible.
Recomendaciones para el cuidado y mantenimiento de las prótesis dentales
Las prótesis dentales deben limpiarse diariamente con un cepillo especial para prótesis, o un cepillo pequeño y suave para la higiene de las uñas, y con jabón sin perfumes. Posteriormente, tras enjuagarla, se debe introducir toda la noche en una solución limpiadora.
Si la prótesis es de resina, se utiliza una solución de hipoclorito sódico al 1 o 2 % (lejía diluida), se puede añadir un agente descalcificante de lavadoras (1 cucharada sopera por litro de agua) para que se disuelvan los depósitos ya calcificados.
Al día siguiente hay que volver a cepillar la prótesis y enjuagarla bien antes de ponérsela en la boca con agua fría.
En el mercado, no obstante existen multitud de preparados desinfectantes de prótesis atendiendo al tipo de la misma.
Es recomendable que mientras se lave la prótesis, se llene el lavabo con un poco de agua, para que en caso de caída de la prótesis, ésta no se golpee ni rompa.
Las personas que conservan dientes naturales deben limpiarlos sin la prótesis en la boca. No se debe olvidar limpiar la mucosa sobre la que asienta la prótesis, con un cepillo de cabeza pequeña y cerdas suaves para estimular la circulación.
Es fundamental que todas las prótesis sean retiradas de la cavidad bucal durante la noche.
El uso de fijadores para aumentar la retención de las prótesis es causa de una mayor resorción ósea, dañando a la mucosa oral y dificultando la higiene, por lo que no son recomendables.
Se pueden usar barnices de alta concentración de Clorhexidina para erradicar la placa bacteriana sobre la prótesis. El cepillado de la prótesis debe hacerse después de cada comida con un cepillo suave, jabón y agua fría, y se debe hacer una inmersión de 10-15 minutos en una solución antiséptica después de comer.
En los ancianos con prótesis parciales es recomendable una revisión y limpieza de la boca por el odontólogo cada 6 meses, mientras que con prótesis totales deben ser revisadas anualmente para asegurar un correcto ajuste y revisar los tejidos blandos. Las prótesis completas deberían reemplazarse al cabo de 36-60 meses de su colocación.
En los ancianos muy ancianos, o en los dependientes, deberá ser su cuidador o familiar quien ayude o realice estas tareas, para lo cual deberían ser entrenados por personal especializado.
No olvidemos que también es importante una correcta higiene buco-dental en ancianos con situaciones especiales (como pacientes terminales, sujetos portadores de sondas nasogástricas o pacientes dependientes con enfermedad de Alzheimer avanzada), para darles confort y calidad de vida.
Patologías de la mucosa oral en el anciano
El envejecimiento supone un aumento del riesgo de la presencia de alteraciones y patología de las mucosas de la boca. La mucosa bucal se vuelve más fina, lisa y seca con la edad, con un aspecto satinado y con pérdida de su elasticidad. Pero no olvidemos que sobre todo es el efecto sumativo de distintos factores externos sobre la mucosa, el causante de su patología.
Ejemplos de estos factores externos son el estado médico general, el número y tipo de fármacos, las deficiencias vitamínicas como A y B, las dosis acumulativas de alcohol y sobre todo de tabaco, los microtraumatismos continuados, el efecto de la radiación ultravioleta, la mala higiene oral y las prótesis y sus diferentes hábitos de uso.
La presencia de prótesis dental (mayor cuantas más prótesis existan en la boca, más antiguas y sobre todo las defectuosas), es el mayor factor de riesgo para la presentación de problemas mucosos y éste es un riesgo prevenible.
La probabilidad de presentación se puede multiplicar entre 5 y 8 veces entre los que no usan dentaduras o éstas están en buen estado con respecto a los que portan prótesis defectuosas, por ello se recomienda, el control y ajuste anual, así como la retirada nocturna de las prótesis, siendo este último uno de los elementos clave para la disminución de las lesiones mucosas, sobre todo Estomatitis y Candidiasis.
La frecuencia de alteraciones mucosas orales en ancianos es del 40 % aproximadamente. La mayoría son eritematosas, siendo menos frecuentes las blanquecinas y mucho menos las pigmentadas.
La localización más frecuente suele ser el paladar, seguido de los labios.
La mayoría de las lesiones bucales, relacionadas o no con prótesis dentales, son indoloras o poco dolorosas. Además, por el cambio del umbral doloroso del anciano, el uso de numerosos fármacos y la asunción de que cierto grado de dolor es normal, acuden tarde al odontólogo o al geriatra.
Existe una gran heterogeneidad de lesiones de la mucosa bucal, por lo que existen muchas clasificaciones generales y específicas de las mismas.
Algunas lesiones bucales hacernos sospechar una causa neoplásica, por lo que en algunos casos deben acudir al dentista o al geriatra para descartar una neoplasia mediante biopsia, e instaurar el tratamiento lo más rápidamente posible y así mejorar la supervivencia. Deben acudir inmediatamente a su médico o dentista en caso de lesiones que no curen en 10 días una vez suprimida la causa que la provoca, presencia de tumefacciones o protuberancias en la boca, placas blancas escamosas, molestias faringeas que no ceden, dolor o adormecimiento persistente y hemorragia constante.
Por tanto no deben dejar de acudir a su dentista o geriatra para revisar anualmente los tejidos bucales y las piezas dentarias o prótesis para poder tomar las medidas preventivas adecuadas para mejorar el estado de su salud bucodental
sábado, 3 de diciembre de 2011
ENFERMEDADES GENÉTICAS EN LA PATOLOGÍA ORAL DE NIÑOS Y ADOLESCENTES
Resumen:
En el presente artículo se hace referencia a síndromes y enfermedades sistémicas involucradas en la cronología de la erupción dentaria, afección de los maxilares y en general con manifestaciones a nivel de la cavidad bucal. La lista es excesiva por lo tanto no se puede mencionar todos los síndromes y enfermedades sistémicas comprometidas, motivo por el cual nos limitaremos a algunas de las entidades más representativas del problema como son: Querubinismo, Displasia Cleidocraneal, Disostosis Craneofacial, Síndrome de Teacher Collins, Síndrome de Pierre Robin, Síndrome de Hollermann - Streiff, Osteopetrosis, Osteogénesis Imperfecta, Síndrome de Albright, Síndrome de Ellis - Van Creveld, Síndrome de Down, Síndrome de Múltiples Carcinomas Basocelulares Nevoides y Quistes de los Maxilares, Síndrome de Marfan. Para este estudio nos hemos basados en la clasificación de las enfermedades buco - dentales de origen genético que hace la Clasificación Internacional de Enfermedades Aplicadas a la Odontología y Estomatología (CIE - AO). Organización Panamericana de la Salud, 1985.
El conocimiento de la existencia de estas patologías reviste gran importancia pues requieren de varios cuidados y remisión a especialistas adecuados. Con este artículo se pretende hacer un aporte en el reconocimiento de enfermedades que aunque no están relacionadas directamente con el odontólogo, este debe conocer para su correcto manejo.
Revisión de la literatura
Tomando como referencia la Clasificación Internacional de Enfermedades Aplicadas a la Odontología y Estomatología (CIE - AO). Organización Panamericana de la salud. 1985. Las enfermedades buco-dentales de origen genético se han clasificado como: - Otras anomalías congénitas del sistema nervioso.
- Anomalías congénitas del ojo.
- Anomalías congénitas del oído, cara, cuello.
- Anomalías del bulbo arterioso y del cierre de los tabiques del corazón.
- Otras anomalías congénitas del aparato circulatorio.
- Anomalías congénitas del aparato respiratorio
- Hendiduras del paladar y labios.
- Otras anomalías congénitas de la parte superior del tubo digestivo.
- Ciertas deformidades congénitas del sistema osteomuscular.
9.1 Querubinismo. - Otras anomalías congénitas de los miembros.
10.1 Displasia cleidocraneal. - Otras anomalías congénitas del sistema osteomuscular.
11.1 Anomalías óseas el cráneo y la cara.Disostosis craneofacial. Síndrome de Teacher Collins. Síndrome de Pierre Robin. Síndrome de Hollermann - Streiff.
11.2 OsteodistrofiasOsteopetrosis. Osteogénesis imperfecta. Síndrome de Albright. Síndrome de Ellis - Van Creveld.
- Anomalías congénitas de la piel, pelo, uñas.
- Anomalías de los cromosomas.
13.1 Síndrome de Down. - Otras anomalías congénitas y la no especificada.
14.1 Otras hamartomatosis no clasificadas en otra parte.Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares.
14.2 Otras anomalías especificadas.Síndrome de Marfan.
Del gran número de anomalías genéticas que están descritas en la clasificación solo se tomaron en cuenta algunas de las patologías más representativas en cuanto a manifestaciones en la cavidad bucal y son las que están expuestas anteriormente.
1.- Ciertas deformidades congénitas del sistema osteomuscular
1.1- Querubinismo
Sinonimia: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.
Historia: El primer reporte de la enfermedad lo realiza Jones en 1933, quién le dio el término descriptivo de "Querubinismo ".
Manifestaciones clínicas: El Querubinismo se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales. La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de color normal. El Querubinismo se hereda con un rasgo autosómico dominante con expresividad variable. La penetración del gen dominante es del 100% para el sexo masculino y 70 % para el femenino con un promedio de 2:1 masculino: femenino.
2.- Otras anomalías congénitas de los miembros
2.1- Displasia cleidocraneal
Sinonimia: Displasia cleidocraneal, displasia osteodental, enfermedad de Marie - Sainton.
Definición: La displasia cleidocraneal se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas, malformaciones craneofaciales características y la presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados.
Etiología y patogenia: La displasia cleidocraneal es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. En estudios genéticos se ha observado que el origen de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma.
Manifestaciones clínicas: La estatura de estos pacientes esta disminuída, la inteligencia es normal. Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay predilección racial. Craneofaciales: El cráneo es braquicefálico, con un notable abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal hundido. Bucales: Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios con prolongada exfoliación de los mismos. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios. Clavículas: A la palpación puede observarse una ausencia unilateral o bilateral, debido a una aplasia total.
Manifestaciones Radiográficas: Los datos radiográficos con significado clínico corresponden a anomalías de la región craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los maxilares contienen dientes no erupcionados y supernumerarios.
Tratamiento y Pronóstico: El abordaje terapéutico debe estar basado en la cooperación multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos maxilofaciales, odontopedíatras.
3.- Otras anomalías congénitas del sistema osteomuscular
3.1 - Anomalías óseas del cráneo y la cara
3.1.1-Disostosis craneofacial
Sinonimia: Enfermedad de Crouzon.
Definición: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.
Etiología: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia completa y expresividad variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.
Tratamiento y pronóstico: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando al médico tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en el tratamiento de estos pacientes.
3.1.2 -Síndrome de Teacher Collins
Sinonimia: Disostosis mandibulo facial.
Definición: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.
Etiología y patogenia: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.
Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe como de "pájaro o pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.
Tratamiento y pronóstico: Consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes mediante un equipo multidisciplinario.
3.13 - Síndrome de Pierre Robin.
Definición: El cuadro clínico de micrognasia, paladar hendido o paladar ojival en neonatos se ha denominado "síndrome de Pierre Robin".
Etiología y patogenia: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.
Manifestaciones clínicas: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.
Tratamiento y pronóstico: Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el período postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años de vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de edad.
3.1.4- Síndrome de Hollermann - Streiff.
Sinonimia: Síndrome oculo - mandíbulo - facial, Discefalia oculo mandibulo - facial, Discefalia con catarata congénita e hipotricosis.
Definición: Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental, cataratas congénitas, Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.
Etiología: El modo de transmisión no esta claro. Se considera de expresión variable y de penetrancia incompleta, aunque esto no ha sido la regla.
Manifestaciones clínicas: A nivel de la cavidad bucal: micrognasia, microstomía, paladar ojival, ausencia dentaria, maloclusiones, malformaciones dentarias, persistencia de dientes temporales, retraso en la erupción de los permanentes, dientes supernumerarios, dientes presentes en el momento del nacimiento. En algunos casos ausencia de los cóndilos mandibulares.
Diagnóstico diferencial: Las características faciales de este síndrome se deben diferenciar de las que se observan en la progeria y la disostosis mandibulofacial.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento consiste en intervenciones quirúrgicas para mejorar los defectos bucales y en mantener evaluaciones periódicas y preventivas para evitar agravar el cuadro clínico.
3.2 - Osteodistrofias
3.2.1- Osteopetrosis
Sinonimia: Enfermedad de hueso de mármol, enfermedad de Albers - Schönberg, osteosclerosis fragilis generalista.
Historia: En 1904 Albers - Schönberg reportaron el primer caso de esclerosis generalizada el esqueleto.
Concepto: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento simétrico de la densidad del esqueleto y anomalías de la resorción para remodelación ósea. La osteopetrosis puede dividirse en tres grupos clínicos: Osteopetrosis Maligna Infantil: Es de naturaleza autosómica recesiva, si el paciente no recibe tratamiento es mortal. Osteopetrosis Autosómica Recesiva: Se inicia en la primera década de la vida y no produce la muerte del paciente. Osteopetrosis Autosómica Dominante: Es la forma menos grave de la enfermedad pero con considerables efectos ortopédicos secundarios.
Etiopatogenia: El rasgo característico de la osteopetrosis es la falta de resorción fisiológica del hueso debido a la reducción de la actividad osteoclástica. Los estudios demuestran que los osteoclastos no responden de manera apropiada a la presencia de hormona paratiroidea o a estímulos fisiológicos, que en condiciones normales promueven la resorción del hueso. Los osteoclastos no sufren en la membrana el proceso llamado borde ondulado y así permitir la liberación de enzimas lisosomales en la interfase célula - hueso. Recientes estudios sobre esta enfermedad han logrado progresos a nivel de mecanismos moleculares y mediante la identificación de genes que han sufrido mutación.
Manifestaciones clínicas: Los hallazgos clínicos incluyen: Alteraciones esqueléticas: Retardo en el crecimiento, oclusión de la cavidad medular, aumento de la densidad ósea junto con un estado de fragilidad que predispone a los huesos a presentar fracturas, la cabeza se hace voluminosa y tiende a ser cuadrada con frente prominente.
1.- Ciertas deformidades congénitas del sistema osteomuscular
1.1- Querubinismo
Sinonimia: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.
Historia: El primer reporte de la enfermedad lo realiza Jones en 1933, quién le dio el término descriptivo de "Querubinismo ".
Manifestaciones clínicas: El Querubinismo se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales. La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de color normal. El Querubinismo se hereda con un rasgo autosómico dominante con expresividad variable. La penetración del gen dominante es del 100% para el sexo masculino y 70 % para el femenino con un promedio de 2:1 masculino: femenino.
Manifestaciones radiográficas: El Querubinismo se presenta radiográficamente como una imagen radiolúcida multilocular que produce destrucción bilateral del hueso de uno o ambos maxilares con expansión y adelgazamiento de las placas corticales. En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesión.
Manifestaciones histopatológicas: El aspecto microscópico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas, tejido conjuntivo fibrilar, fibroblastos, vasos sanguíneos, células inflamatorias.
Tratamiento y pronóstico: En general se acepta que el Querubinismo, progresa durante la infancia y muestra regresión cuando el paciente alcanza la pubertad. Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas.
Manifestaciones histopatológicas: El aspecto microscópico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas, tejido conjuntivo fibrilar, fibroblastos, vasos sanguíneos, células inflamatorias.
Tratamiento y pronóstico: En general se acepta que el Querubinismo, progresa durante la infancia y muestra regresión cuando el paciente alcanza la pubertad. Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas.
2.- Otras anomalías congénitas de los miembros
2.1- Displasia cleidocraneal
Sinonimia: Displasia cleidocraneal, displasia osteodental, enfermedad de Marie - Sainton.
Definición: La displasia cleidocraneal se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas, malformaciones craneofaciales características y la presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados.
Etiología y patogenia: La displasia cleidocraneal es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. En estudios genéticos se ha observado que el origen de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma.
Manifestaciones clínicas: La estatura de estos pacientes esta disminuída, la inteligencia es normal. Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay predilección racial. Craneofaciales: El cráneo es braquicefálico, con un notable abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal hundido. Bucales: Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios con prolongada exfoliación de los mismos. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios. Clavículas: A la palpación puede observarse una ausencia unilateral o bilateral, debido a una aplasia total.
Manifestaciones Radiográficas: Los datos radiográficos con significado clínico corresponden a anomalías de la región craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los maxilares contienen dientes no erupcionados y supernumerarios.
Tratamiento y Pronóstico: El abordaje terapéutico debe estar basado en la cooperación multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos maxilofaciales, odontopedíatras.
3.- Otras anomalías congénitas del sistema osteomuscular
3.1 - Anomalías óseas del cráneo y la cara
3.1.1-Disostosis craneofacial
Sinonimia: Enfermedad de Crouzon.
Definición: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.
Etiología: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia completa y expresividad variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.
Tratamiento y pronóstico: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando al médico tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en el tratamiento de estos pacientes.
3.1.2 -Síndrome de Teacher Collins
Sinonimia: Disostosis mandibulo facial.
Definición: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.
Etiología y patogenia: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.
Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe como de "pájaro o pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.
Tratamiento y pronóstico: Consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes mediante un equipo multidisciplinario.
3.13 - Síndrome de Pierre Robin.
Definición: El cuadro clínico de micrognasia, paladar hendido o paladar ojival en neonatos se ha denominado "síndrome de Pierre Robin".
Etiología y patogenia: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.
Manifestaciones clínicas: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.
Tratamiento y pronóstico: Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el período postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años de vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de edad.
3.1.4- Síndrome de Hollermann - Streiff.
Sinonimia: Síndrome oculo - mandíbulo - facial, Discefalia oculo mandibulo - facial, Discefalia con catarata congénita e hipotricosis.
Definición: Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental, cataratas congénitas, Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.
Etiología: El modo de transmisión no esta claro. Se considera de expresión variable y de penetrancia incompleta, aunque esto no ha sido la regla.
Manifestaciones clínicas: A nivel de la cavidad bucal: micrognasia, microstomía, paladar ojival, ausencia dentaria, maloclusiones, malformaciones dentarias, persistencia de dientes temporales, retraso en la erupción de los permanentes, dientes supernumerarios, dientes presentes en el momento del nacimiento. En algunos casos ausencia de los cóndilos mandibulares.
Diagnóstico diferencial: Las características faciales de este síndrome se deben diferenciar de las que se observan en la progeria y la disostosis mandibulofacial.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento consiste en intervenciones quirúrgicas para mejorar los defectos bucales y en mantener evaluaciones periódicas y preventivas para evitar agravar el cuadro clínico.
3.2 - Osteodistrofias
3.2.1- Osteopetrosis
Sinonimia: Enfermedad de hueso de mármol, enfermedad de Albers - Schönberg, osteosclerosis fragilis generalista.
Historia: En 1904 Albers - Schönberg reportaron el primer caso de esclerosis generalizada el esqueleto.
Concepto: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento simétrico de la densidad del esqueleto y anomalías de la resorción para remodelación ósea. La osteopetrosis puede dividirse en tres grupos clínicos: Osteopetrosis Maligna Infantil: Es de naturaleza autosómica recesiva, si el paciente no recibe tratamiento es mortal. Osteopetrosis Autosómica Recesiva: Se inicia en la primera década de la vida y no produce la muerte del paciente. Osteopetrosis Autosómica Dominante: Es la forma menos grave de la enfermedad pero con considerables efectos ortopédicos secundarios.
Etiopatogenia: El rasgo característico de la osteopetrosis es la falta de resorción fisiológica del hueso debido a la reducción de la actividad osteoclástica. Los estudios demuestran que los osteoclastos no responden de manera apropiada a la presencia de hormona paratiroidea o a estímulos fisiológicos, que en condiciones normales promueven la resorción del hueso. Los osteoclastos no sufren en la membrana el proceso llamado borde ondulado y así permitir la liberación de enzimas lisosomales en la interfase célula - hueso. Recientes estudios sobre esta enfermedad han logrado progresos a nivel de mecanismos moleculares y mediante la identificación de genes que han sufrido mutación.
Manifestaciones clínicas: Los hallazgos clínicos incluyen: Alteraciones esqueléticas: Retardo en el crecimiento, oclusión de la cavidad medular, aumento de la densidad ósea junto con un estado de fragilidad que predispone a los huesos a presentar fracturas, la cabeza se hace voluminosa y tiende a ser cuadrada con frente prominente.
Alteraciones neurológicas: Compresión de los pares craneales que puede causar ceguera, sordera, anosmia, ageusia y a veces parálisis facial.
Alteraciones bucales: Las manifestaciones bucales incluyen retraso en la erupción dentaria debido a la anquilosis del hueso, falta de resorción del hueso alveolar, exfoliación prematura de los dientes debido a un defecto del ligamento periodontal, Hipoplasia del esmalte, prognatismo mandibular, elevado índice de caries secundarias a la Hipoplasia del esmalte, tendencia a desarrollar osteomielitis como resultado de una reacción inadecuada del paciente debido a la disminución del componente vascular del hueso comprometido.
Manifestaciones radiográficas: Radiográficamente se presenta con la imagen típica de "hueso entre hueso" debido a un defecto en la remodelación del hueso metafisiario que produce una corteza engrosada y obliteración del espacio medular. La apariencia radiográfica de la osteopetrosis del adulto es similar a la forma infantil aunque el defecto en la remodelación del hueso metafisiario es menor.
Manifestaciones histopatológicas: Se han escrito tres patrones distintos de formación de hueso endostial:
3.2.2 - Osteogénesis imperfecta
Sinonimia: "Huesos frágiles, Fragilitas ossium, osteopsatirosis, Enfermedad de Lobstein, Concepto: La Osteogénesis imperfecta comprende un grupo de trastornos hereditarios generalizados del tejido conjuntivo, con manifestaciones clínicas en el esqueleto, oído, articulaciones, ligamentos, dientes, esclerótica y piel.
Clasificación: Sillence y col en 1979 propusieron la siguiente clasificación basándose en la variabilidad clínica de la enfermedad: Osteogénesis imperfecta tipo I: Es la variedad más frecuente y muestra una incidencia de casi 1 en 30.000 nacidos vivos. Es un trastorno de leve a moderado con un modo de herencia autosómica dominante. Osteogénesis imperfecta tipo II: Es la forma más grave de la enfermedad. Se transmite con un rasgo autosómico recesivo. Osteogénesis imperfecta tipo III: Se hereda según una modalidad autosómica recesiva y una dominante. Osteogénesis imperfecta tipo IV: Se transmite de manera autosómica dominante y es de gravedad intermedia.
Manifestaciones clínicas: Osteogénesis imperfecta tipo I: La manifestación bucal más común es la Dentinogénesis imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul amarillento, dientes pequeños debido a Hipoplasia de la dentina, las coronas de los dientes son cortas y presentan constricción cervical. El daño es más frecuente en dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta incidencia de Maloclusión tipo II y retención de molares. Osteogénesis imperfecta tipo II: Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y ausencia casi total de osificación del cráneo. Dentro de las anomalías dentales tenemos dentina atubular, ausencia de predentina y abundancia de fibras argirófilas. Osteogénesis imperfecta tipo III: Es una afección rara caracterizada por fragilidad ósea grave, fracturas múltiples y deformidad del esqueleto. Las escleróticas son azules al nacimiento. La Dentinogénesis imperfecta y el retardo en la erupción son frecuentes. Osteogénesis imperfecta tipo IV: Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de escleróticas normales. A nivel bucal se describen coronas dentales cortas, acampanadas y con cuello estrecho. Las raíces son delgadas y cortas. Obliteración parcial o total de la pulpa. Se describe Dentinogénesis imperfecta relacionada con Osteogénesis imperfecta que se reconoce por dientes color azul, marrón o ámbar. Los dientes primarios son los más gravemente dañados en comparación con los permanentes. Existe una elevada frecuencia de Maloclusión tipo II y retención de molares.
Manifestaciones Histopatológicas: La Osteogénesis imperfecta es una enfermedad generalizada caracterizada por anormalidad en la síntesis de colágeno. El hueso presenta osteoblastos anormales. La producción de matriz ósea esta reducida. La dentina contiene menos túbulos dentinales, aunque de mayores tamaños e irregulares. Con el tiempo la dentina irregular sustituye casi por completo el espacio pulpar. El esmalte parece normal, la unión entre la dentina y esmalte es lisa en vez de ondulada.
Tratamiento y pronóstico: No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Para la Dentinogénesis imperfecta el tratamiento se centra en la preservación de los dientes. El pronóstico es variable.
3.2.3.- Síndrome de Albright.
Sinonimia: Osteodistrofia de Albright, seudohipoparatiroidismo.
Definición: La osteodistrofia de Albright es una enfermedad de carácter dominante ligada al cromosoma X. Los síntomas clínicos están asociados a un efecto orgánico en el cual no hay respuesta en el hueso y riñón a la hormona paratiroidea.
Etiología: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este trastorno se debe a un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se transmite con un carácter dominante ligado al cromosoma X.
Manifestaciones clínicas: El retardo en la erupción y la Hipoplasia del esmalte son los hallazgos clínicos más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos, Hipodoncia, calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.
Tratamiento y pronóstico: La Hipoplasia representa un problema estético que merece restauraciones dentales, para el tratamiento de las maloclusiones se utiliza aparatos fijos o removibles. En general los pacientes tienen un promedio de vida normal.
3.2.4.-Síndrome de Ellis - Van Creveld.
Sinonimia: Displasia condroectodermica, displasia mesoectodermal, enanismo con seis dedos.
Definición: Es una forma inusual de enfermedad congénita, genéticamente transmitida con un patrón autosómico recesivo, el cual involucra el esqueleto, uñas, dientes.
Etiología: Existe consanguinidad de los padres en una tercera parte de los casos.
Manifestaciones clínicas: Dientes neonatales en el 25 % de los casos. Los dientes suelen ser pequeños y espaciados. La oligodoncia es un hallazgo constante, principalmente en la región anterior del maxilar inferior. Hay retardo en la erupción dentaria permanente. Las coronas dentarias poseen formas anómalas. El esmalte es hipoplásico en el 50% de los casos.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico debe considerar todas las precauciones necesarias: interconsulta con el médico tratante, métodos preventivos para mantener la salud bucal, evitar infecciones postoperatorias con una adecuada profilaxis antibiótica. La mayoría de estos pacientes tienen un pronóstico reservado por las afecciones cardíacas y pulmonares que acompañan esta enfermedad.
4.- Anomalías de los cromosomas.
4.1.- Síndrome de Down.
Sinonimia: Trisomía
Definición: El síndrome de Down es una aberración cromosómica común y fácil de identificar.
Etiología: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en un padre, exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico se centra en prevenir las caries y enfermedad periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial.
5.- Otras anomalías congénitas y la no especificada.
5.1.- Otras hamartomatosis no clasificadas en otra parte
5.1.1.- Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares.
Sinonimia: Síndrome de carcinoma nevoide de células basales, síndrome de Gorlin-Goltz.
Definición: Conjunto hereditario de defectos múltiples en la piel, sistema nervioso, ojos, glándulas endocrinas y huesos maxilares.
Etiología: El síndrome de células basales es heredado como una característica autosómica dominante. La principal característica de este trastorno es la aparición de cáncer de piel.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones de este síndrome se basan en: Alteraciones dermatológica: Nevus de células basales, carcinomas de células basales frecuentemente localizados alrededor de los ojos, mejillas y labio superior. Alteraciones faciales: Prognatismo mandibular, queratoquistes odontogénicos de los maxilares. Alteraciones oftalmológicas: Estrabismo, cataratas, Colobomas, glaucoma. Alteraciones bucales: Quistes mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos. Alteraciones esqueléticas: Escoliosis, costillas bífidas, cifosis. Alteraciones neurológicas: Hidrocefalia, calcificación de la hoz del cerebro, retardo mental.
Tratamiento y pronóstico: Esta condición debe ser evaluada de forma multidisciplinaria, dependiendo de los sistemas que se encuentren afectados. Se hace necesario seguir una terapia continua para controlar las lesiones. El pronóstico varía dependiendo de los problemas asociados.
5.2.- Otras anomalías especificadas
5.2.1.- Síndrome de Marfan
Definición: El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo caracterizada por anomalías esqueléticas, cardiovasculares y oculares.
Etiología: El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados estables del colágeno. El proceso se hereda de forma autosómica dominante con un alto grado de penetrancia y una expresividad muy variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con brazos y piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones laxas. El sistema cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta (aneurismas). A nivel de la cavidad bucal incluyen paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento es sintomático, siendo necesaria la práctica de intervenciones quirúrgicas para el tratamiento y prevención de los aneurismas. Se recomienda profilaxis con antibiótico para la prevención de endocarditis infecciosa.
Conclusiones:
Alteraciones bucales: Las manifestaciones bucales incluyen retraso en la erupción dentaria debido a la anquilosis del hueso, falta de resorción del hueso alveolar, exfoliación prematura de los dientes debido a un defecto del ligamento periodontal, Hipoplasia del esmalte, prognatismo mandibular, elevado índice de caries secundarias a la Hipoplasia del esmalte, tendencia a desarrollar osteomielitis como resultado de una reacción inadecuada del paciente debido a la disminución del componente vascular del hueso comprometido.
Manifestaciones radiográficas: Radiográficamente se presenta con la imagen típica de "hueso entre hueso" debido a un defecto en la remodelación del hueso metafisiario que produce una corteza engrosada y obliteración del espacio medular. La apariencia radiográfica de la osteopetrosis del adulto es similar a la forma infantil aunque el defecto en la remodelación del hueso metafisiario es menor.
Manifestaciones histopatológicas: Se han escrito tres patrones distintos de formación de hueso endostial:
Patrón con trabéculas laminares en una disposición tortuosa. Patrón globular amorfo. Formación de hueso osteofílico.
Se observan abundantes osteoclastos multinucleados y lagunas óseas vacías.
Tratamiento y pronóstico: No hay un tratamiento específico para la osteopetrosis. El tratamiento debe estar dirigido a evitar complicaciones. El pronóstico para la forma infantil es malo, usualmente los pacientes mueren por anemia e infecciones antes de los 20 años de edad. Para estos pacientes la terapia de soporte debe estar dirigida al control de los problemas hematológicos e infecciones .El pronóstico para la forma autosómica dominante (adulto) es variable. Son frecuentes las osteomielitis y fracturas de los maxilares después de extracciones dentales.
Tratamiento y pronóstico: No hay un tratamiento específico para la osteopetrosis. El tratamiento debe estar dirigido a evitar complicaciones. El pronóstico para la forma infantil es malo, usualmente los pacientes mueren por anemia e infecciones antes de los 20 años de edad. Para estos pacientes la terapia de soporte debe estar dirigida al control de los problemas hematológicos e infecciones .El pronóstico para la forma autosómica dominante (adulto) es variable. Son frecuentes las osteomielitis y fracturas de los maxilares después de extracciones dentales.
3.2.2 - Osteogénesis imperfecta
Sinonimia: "Huesos frágiles, Fragilitas ossium, osteopsatirosis, Enfermedad de Lobstein, Concepto: La Osteogénesis imperfecta comprende un grupo de trastornos hereditarios generalizados del tejido conjuntivo, con manifestaciones clínicas en el esqueleto, oído, articulaciones, ligamentos, dientes, esclerótica y piel.
Clasificación: Sillence y col en 1979 propusieron la siguiente clasificación basándose en la variabilidad clínica de la enfermedad: Osteogénesis imperfecta tipo I: Es la variedad más frecuente y muestra una incidencia de casi 1 en 30.000 nacidos vivos. Es un trastorno de leve a moderado con un modo de herencia autosómica dominante. Osteogénesis imperfecta tipo II: Es la forma más grave de la enfermedad. Se transmite con un rasgo autosómico recesivo. Osteogénesis imperfecta tipo III: Se hereda según una modalidad autosómica recesiva y una dominante. Osteogénesis imperfecta tipo IV: Se transmite de manera autosómica dominante y es de gravedad intermedia.
Manifestaciones clínicas: Osteogénesis imperfecta tipo I: La manifestación bucal más común es la Dentinogénesis imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul amarillento, dientes pequeños debido a Hipoplasia de la dentina, las coronas de los dientes son cortas y presentan constricción cervical. El daño es más frecuente en dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta incidencia de Maloclusión tipo II y retención de molares. Osteogénesis imperfecta tipo II: Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y ausencia casi total de osificación del cráneo. Dentro de las anomalías dentales tenemos dentina atubular, ausencia de predentina y abundancia de fibras argirófilas. Osteogénesis imperfecta tipo III: Es una afección rara caracterizada por fragilidad ósea grave, fracturas múltiples y deformidad del esqueleto. Las escleróticas son azules al nacimiento. La Dentinogénesis imperfecta y el retardo en la erupción son frecuentes. Osteogénesis imperfecta tipo IV: Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de escleróticas normales. A nivel bucal se describen coronas dentales cortas, acampanadas y con cuello estrecho. Las raíces son delgadas y cortas. Obliteración parcial o total de la pulpa. Se describe Dentinogénesis imperfecta relacionada con Osteogénesis imperfecta que se reconoce por dientes color azul, marrón o ámbar. Los dientes primarios son los más gravemente dañados en comparación con los permanentes. Existe una elevada frecuencia de Maloclusión tipo II y retención de molares.
Manifestaciones Histopatológicas: La Osteogénesis imperfecta es una enfermedad generalizada caracterizada por anormalidad en la síntesis de colágeno. El hueso presenta osteoblastos anormales. La producción de matriz ósea esta reducida. La dentina contiene menos túbulos dentinales, aunque de mayores tamaños e irregulares. Con el tiempo la dentina irregular sustituye casi por completo el espacio pulpar. El esmalte parece normal, la unión entre la dentina y esmalte es lisa en vez de ondulada.
Tratamiento y pronóstico: No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Para la Dentinogénesis imperfecta el tratamiento se centra en la preservación de los dientes. El pronóstico es variable.
3.2.3.- Síndrome de Albright.
Sinonimia: Osteodistrofia de Albright, seudohipoparatiroidismo.
Definición: La osteodistrofia de Albright es una enfermedad de carácter dominante ligada al cromosoma X. Los síntomas clínicos están asociados a un efecto orgánico en el cual no hay respuesta en el hueso y riñón a la hormona paratiroidea.
Etiología: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este trastorno se debe a un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se transmite con un carácter dominante ligado al cromosoma X.
Manifestaciones clínicas: El retardo en la erupción y la Hipoplasia del esmalte son los hallazgos clínicos más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos, Hipodoncia, calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.
Tratamiento y pronóstico: La Hipoplasia representa un problema estético que merece restauraciones dentales, para el tratamiento de las maloclusiones se utiliza aparatos fijos o removibles. En general los pacientes tienen un promedio de vida normal.
3.2.4.-Síndrome de Ellis - Van Creveld.
Sinonimia: Displasia condroectodermica, displasia mesoectodermal, enanismo con seis dedos.
Definición: Es una forma inusual de enfermedad congénita, genéticamente transmitida con un patrón autosómico recesivo, el cual involucra el esqueleto, uñas, dientes.
Etiología: Existe consanguinidad de los padres en una tercera parte de los casos.
Manifestaciones clínicas: Dientes neonatales en el 25 % de los casos. Los dientes suelen ser pequeños y espaciados. La oligodoncia es un hallazgo constante, principalmente en la región anterior del maxilar inferior. Hay retardo en la erupción dentaria permanente. Las coronas dentarias poseen formas anómalas. El esmalte es hipoplásico en el 50% de los casos.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico debe considerar todas las precauciones necesarias: interconsulta con el médico tratante, métodos preventivos para mantener la salud bucal, evitar infecciones postoperatorias con una adecuada profilaxis antibiótica. La mayoría de estos pacientes tienen un pronóstico reservado por las afecciones cardíacas y pulmonares que acompañan esta enfermedad.
4.- Anomalías de los cromosomas.
4.1.- Síndrome de Down.
Sinonimia: Trisomía
Definición: El síndrome de Down es una aberración cromosómica común y fácil de identificar.
Etiología: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en un padre, exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico se centra en prevenir las caries y enfermedad periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial.
5.- Otras anomalías congénitas y la no especificada.
5.1.- Otras hamartomatosis no clasificadas en otra parte
5.1.1.- Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares.
Sinonimia: Síndrome de carcinoma nevoide de células basales, síndrome de Gorlin-Goltz.
Definición: Conjunto hereditario de defectos múltiples en la piel, sistema nervioso, ojos, glándulas endocrinas y huesos maxilares.
Etiología: El síndrome de células basales es heredado como una característica autosómica dominante. La principal característica de este trastorno es la aparición de cáncer de piel.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones de este síndrome se basan en: Alteraciones dermatológica: Nevus de células basales, carcinomas de células basales frecuentemente localizados alrededor de los ojos, mejillas y labio superior. Alteraciones faciales: Prognatismo mandibular, queratoquistes odontogénicos de los maxilares. Alteraciones oftalmológicas: Estrabismo, cataratas, Colobomas, glaucoma. Alteraciones bucales: Quistes mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos. Alteraciones esqueléticas: Escoliosis, costillas bífidas, cifosis. Alteraciones neurológicas: Hidrocefalia, calcificación de la hoz del cerebro, retardo mental.
Tratamiento y pronóstico: Esta condición debe ser evaluada de forma multidisciplinaria, dependiendo de los sistemas que se encuentren afectados. Se hace necesario seguir una terapia continua para controlar las lesiones. El pronóstico varía dependiendo de los problemas asociados.
5.2.- Otras anomalías especificadas
5.2.1.- Síndrome de Marfan
Definición: El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo caracterizada por anomalías esqueléticas, cardiovasculares y oculares.
Etiología: El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados estables del colágeno. El proceso se hereda de forma autosómica dominante con un alto grado de penetrancia y una expresividad muy variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con brazos y piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones laxas. El sistema cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta (aneurismas). A nivel de la cavidad bucal incluyen paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento es sintomático, siendo necesaria la práctica de intervenciones quirúrgicas para el tratamiento y prevención de los aneurismas. Se recomienda profilaxis con antibiótico para la prevención de endocarditis infecciosa.
Conclusiones:
- Como se refleja en la revisión bibliográfica realizada existe una gran cantidad de enfermedades de origen genético que tienen manifestación a nivel bucal, se destacan en este artículo algunas de las más representativas que afectan maxilares, proceso de erupción dentaria y en general el resto de la cavidad bucal.
- El odontólogo debe reconocer los signos y síntomas bucales que identifican estos pacientes, para realizar un correcto diagnóstico y aplicar el tratamiento mas adecuado, de acuerdo a su enfermedad genética.
- Para la atención de estos pacientes se requiere de un equipo multidisciplinario con la finalidad de mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Se destaca la importancia de los Odontólogos Generales, Estomatólogos Odontopedíatras, Cirujanos Bucales, Cirujanos Maxilofaciales entre otros, dentro del equipo de diagnóstico y tratamiento bucal, así como la valoración e interconsulta que deben realizar estos profesionales del riesgo médico de estos pacientes antes del tratamiento bucal, que los obliga a tener responsabilidad en el adiestramiento clínico y una mayor comprensión de la evolución y características clínicas de procesos patológicos sistémicos.
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